국내 첫 사망자발생 광우병증상 이라는 CJD 도대체 무엇인가?

광우병 증상을 보이며 사망한 사례가 국내에서 첫 확인되면서 국민들의 시선이 집중되고 있습니다. 

광우병 파동으로 홍역을 앓았던게 얼마 전인거 같은데,,,

FTA 협의안이 국회를 통과한 민감한 시점에서 많은 사람들이 신경을 곤두세울듯한 사건입니다. 

그런데 이번에 발발된 병은 '인간광우병'이라 하지 않고 '광우병증상'이라고 언론에서 얘기하고 있으니,,,이건 또 무엇일까요?

연합뉴스의 장성구 기자님께서 올려주신 CJD(크로이츠펠트야콥병,이하 CJD)의 자세한 내용입니다. 

위에서 보시면 알 수 있듯이 우리가 보통 '인간 광우병'이라 부르는 병은 vCJD로 변형크로이츠펠트야콥병입니다.

즉, CJD의 많은 유형중에 광우병에 걸린 쇠고기를 통해 발발하는 CJD를 우리가 '인간 광우병'이라 불렀던 것입니다.

그말은 CJD중에는 다른 경로에 의해서 발병하는 경우가 있다는 것입니다.

이번에 국내에서 발발한 CJD는 iCJD로 의인성 크로이츠펠트야콥병입니다.

이는 오염된 인조경막이나 각막수술 등을 통해 전파되는 것으로 뇌 속 프리온 단백질의 변형과 관련된 것으로 추정할 뿐 명확한 병의 이전 경로가 밝혀지진 않았습니다. 

다만 의인성 CJD의 원인으로 지목되는 '라이요두라'라는 제품이 과거 사망자의 뇌조직을 써 오다 최근에는 소의 뇌 경질막을 이용한 것으로 알려져 관련성에 관심이 쏠리고 있다고 합니다. 

결국 의약품을 광우병으로 오염된 소의 뇌로 만들었다는 얘기가 나올 수 있다는 것입니다. ;;;;


# CJD의 경우 잠복기가 20여년 이상으로 길어, 물리적인 추정이 쉽지 않은 것입니다. 

이 병은 잠복기는 긴데 비해, 사망률이 높고 또한 대개 6개월~1년 안에 사망하는 만큼 병의 발병 속도도 빠릅니다. 

# CJD의 증상은 초기에 감각장애와 운동장애, 치매 등의 증상을 보이다가 과다수면, 구음장애, 공포증, 심한 감정변화, 불면증, 환각증, 간대성근경련(근육의 일부 또는 전체에 나타나는 갑작스런 수축현상)등으로 악화된다고 합니다.

# CJD의 종류별 발병확률

의학적인 오염이나 감염에 의한 iCJD의 50% 이상은 일본에서 확인되었습니다. 이는 모든 CJD의 6.2%에 해당합니다. 특히 2009년 11월부터는 모두 135건의 인조경막 이식관련 iCJD가 보고되었습니다. 

최근 10년 동안 전 세계적으로 vCJD 발병건수는 모두 275건이며, 이 가운데 영국이 170건으로 가장 많고, 이스라엘 56건, 프랑스 25건 등의 순으로 많습니다. 아시아에서는 대만이 지난해 5월 영국에서 유학한 경력이 있는 남성(36) 한명이 이 질환으로 처음 사망했습니다.  

sCJD의 경우는 자연적인 돌연변이에 의한 발생으로, 전체중 85~90%를 차지할 정도로 많습니다. 해외에서 인구 100만명당 0.5~2명 꼴로 발생하고 있으며 국내에서는 2001년 이후 매년 5~19건이 보고 되다가 지난 2008년에는 28건이 보고되었습니다.